Боковой амиотрофический склероз (БАС) — это прогрессирующее и пока неизлечимое заболевание нервной системы, при котором поражаются двигательные нейроны — клетки, отвечающие за произвольные движения. Постепенно болезнь приводит к слабости мышц, их истощению (атрофия), а затем и к полному параличу.
Ключевая опасность кроется в нарушении дыхания при БАС, которое практически неизбежно развивается на поздних стадиях и становится основной причиной летального исхода.
В процессе дыхания участвуют диафрагма, межреберные мышцы и вспомогательная мускулатура. При БАС происходит дегенерация мотонейронов, иннервирующих эти группы, что ведет к их ослаблению. Диафрагма страдает одной из первых, так как нейроны диафрагмального нерва в шейном отделе спинного мозга поражаются раньше других.
Однако самые первые, порой субклинические симптомы поражения дыхательных мышц появляются именно во сне. В дневное время нам помогают вспомогательные мышцы (шеи, плеч), но во сне, особенно в фазе быстрого сна (REM), активность скелетной мускулатуры падает до минимума, и вся нагрузка ложится исключительно на ослабленную диафрагму.
Основные типы нарушения дыхания БАС во сне:
Снижение вентиляции легких. Ослабленная диафрагма не может обеспечить полноценный газообмен. Кислород перестает поступать в кровь в нужном объеме, а углекислый газ накапливается (гиперкапния). Часто это состояние усиливается в положении лежа на спине.
При БАС поражаются не только мышцы, но и дыхательные центры в продолговатом мозге. В результате мозг перестает посылать сигнал к вдоху, что приводит к остановкам дыхания.
Слабость мышц глотки и языка приводит к спадению верхних дыхательных путей во время сна, аналогично классическому синдрому ОАС, но на фоне мышечной дистрофии.
Нелеченное при БАС нарушение дыхания становится причиной тяжелых осложнений, поскольку организм постоянно недополучает кислород, а продукты обмена (CO₂) не выводятся:
Таким образом, без своевременной коррекции лечение этих расстройств становится неэффективным, а качество жизни стремительно падает.
Коварство нарушения дыхания при БАС в том, что днем пациент может чувствовать себя удовлетворительно, тогда как ночью организм практически задыхается.
Ранняя диагностика базируется на выявлении специфических признаков:
Если вы или ваши близкие замечаете эти симптомы — это прямой сигнал, что пора записываться к врачу.
Патогенез расстройства дыхания БАС многообразен, но все причины так или иначе связаны с гибелью двигательных нейронов:
Только понимание конкретной причины у конкретного пациента позволяет подобрать адекватную форму терапии.
В нашей клинике для пациентов с боковым амиотрофическим склерозом применяется мультидисциплинарный подход:
Для больных БАС доступны следующие методы терапии для улучшения дыхания:
Мы помогаем скорректировать дыхание во сне, что придает больше жизненных сил пациентам и дает им возможность высыпаться.
Профилактика дыхательных осложнений позволяет сохранить независимость дольше:
При снижении ФЖЕЛ ниже 65-80% от должного, а также при появлении ночных симптомов гиповентиляции (головные боли, сонливость).
Использование домашнего пульсоксиметра для оценки уровня кислорода после сна или при плохом самочувствии.
Сон в постели с регулируемым изголовьем
Эти меры не останавливают болезнь, но позволяют избежать госпитализаций и продлить активную жизнь.
Запишитесь на консультацию к врачу-сомнологу Медицины сна Центерадзе С.Л. и получите ответы на самые важные вопросы о сне и дыхании.
На распространенные вопросы наших пациентов отвечает врач центра «Медицина сна в Сеченовском Университете» Центерадзе Серго Леванович.
Да, в подавляющем большинстве случаев. Даже если днем пациент чувствует себя хорошо, ночная гиповентиляция появляется на ранних стадиях из-за слабости диафрагмы в фазе быстрого сна.
При своевременном начале НИВЛ продолжительность жизни увеличивается в среднем на 6-13 месяцев, а в некоторых случаях (при медленном прогрессировании) — на 3-5 лет. Улучшается и качество бодрствования.
При БАС стандартный СИПАП (CPAP), дающий постоянное давление, неэффективен и даже может навредить. Лечение проводится с помощью специальных двухуровневых аппаратов для НИВЛ (БиПАП или другие аппараты для дыхательной поддержки), которые помогают мышцам совершать вдох и выдох.
Обратите внимание на резкое снижение веса, появление сильной дневной сонливости (засыпание во время еды или разговора), учащение остановок дыхания по ночам, а также спутанность сознания — это признаки прогрессирующей гиперкапнии.
Врач невролог-сомнолог
Апноэ сна у пациентов, перенесших инсульт на базе Сеченовского университета 13 лет врачебной и научной
Головная боль после сна по утрам: причины и лечение на базе Сеченовского университета 13 лет
Синдром резистентности дыхательных путей на базе Сеченовского университета 13 лет врачебной и научной деятельности в
ежедневно с 9:00 до 18:00
