Нарушение дыхания при боковом амиотрофическом склерозе (БАС)

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — это прогрессирующее и пока неизлечимое заболевание нервной системы, при котором поражаются двигательные нейроны — клетки, отвечающие за произвольные движения. Постепенно болезнь приводит к слабости мышц, их истощению (атрофия), а затем и к полному параличу.

Ключевая опасность кроется в нарушении дыхания при БАС, которое практически неизбежно развивается на поздних стадиях и становится основной причиной летального исхода.

Влияние БАС на дыхание во сне

В процессе дыхания участвуют диафрагма, межреберные мышцы и вспомогательная мускулатура. При БАС происходит дегенерация мотонейронов, иннервирующих эти группы, что ведет к их ослаблению. Диафрагма страдает одной из первых, так как нейроны диафрагмального нерва в шейном отделе спинного мозга поражаются раньше других.

Однако самые первые, порой субклинические симптомы поражения дыхательных мышц появляются именно во сне. В дневное время нам помогают вспомогательные мышцы (шеи, плеч), но во сне, особенно в фазе быстрого сна (REM), активность скелетной мускулатуры падает до минимума, и вся нагрузка ложится исключительно на ослабленную диафрагму.

Основные типы нарушения дыхания БАС во сне:

1. Гиповентиляция.

Снижение вентиляции легких. Ослабленная диафрагма не может обеспечить полноценный газообмен. Кислород перестает поступать в кровь в нужном объеме, а углекислый газ накапливается (гиперкапния). Часто это состояние усиливается в положении лежа на спине.

2. Центральное апноэ сна.

При БАС поражаются не только мышцы, но и дыхательные центры в продолговатом мозге. В результате мозг перестает посылать сигнал к вдоху, что приводит к остановкам дыхания.

3. Обструктивное апноэ сна.

Слабость мышц глотки и языка приводит к спадению верхних дыхательных путей во время сна, аналогично классическому синдрому ОАС, но на фоне мышечной дистрофии.

К каким последствиям могут привести нарушения дыхания при БАС

Нелеченное при БАС нарушение дыхания становится причиной тяжелых осложнений, поскольку организм постоянно недополучает кислород, а продукты обмена (CO₂) не выводятся:

Хроническая дыхательная недостаточность. Стойкое снижение сатурации и накопление углекислого газа, требующие неинвазивной или инвазивной вентиляции легких.
Нарушение сердечного ритма. Гипоксия и ацидоз провоцируют тахиаритмии и брадикардию, повышая риск внезапной остановки сердца.
Когнитивные нарушения. Повторяющиеся эпизоды гипоксии во сне ускоряют дегенерацию клеток коры мозга, усугубляя лобно-височную деменцию.
Аспирационная пневмония. Ослабление кашля (неэффективное откашливание) и глотания (дисфагия) ведет к попаданию слюны или пищи в трахею и бронхи.

Таким образом, без своевременной коррекции лечение этих расстройств становится неэффективным, а качество жизни стремительно падает.

Симптомы нарушений дыхания во сне у пациентов с БАС

Коварство нарушения дыхания при БАС в том, что днем пациент может чувствовать себя удовлетворительно, тогда как ночью организм практически задыхается.

Ранняя диагностика базируется на выявлении специфических признаков:

тревожный, фрагментированный сон – человек часто просыпается от ощущения удушья или сердцебиения, не высыпается;
дневная сонливость и утомляемость – прямое следствие ночной гипоксии и недостатка глубоких стадий сна;
утренние головные боли – классический признак ночной гиперкапнии;
одышка в положении лежа – пациент не может спать без высоких подушек;
снижение сатурации – падение уровня кислорода (SpO₂) при пробуждении или во сне (менее 90-92%);
учащенное поверхностное дыхание ночью – компенсаторная реакция на падение объема легких.

Если вы или ваши близкие замечаете эти симптомы — это прямой сигнал, что пора записываться к врачу.

Причины нарушений дыхания во сне при боковом амиотрофическом склерозе

Патогенез расстройства дыхания БАС многообразен, но все причины так или иначе связаны с гибелью двигательных нейронов:

Слабость диафрагмы и межреберных мышц.
Поражение передних рогов спинного мозга на шейном и грудном уровне ведет к нарушению инервации этих мышц. Вдох становится неглубоким.
Бульбарные нарушения.
Вовлечение черепно-мозговых ядер в стволе мозга вызывает слабость мышц глотки и гортани, коллапс верхних дыхательных путей и дисфагию.
Поражение центральных хеморецепторов.
Дегенерация в стволе мозга нарушает чувствительность к уровню CO₂, задерживая включение компенсаторных механизмов.
Увеличение времени сна.
На поздних стадиях пациент проводит в постели все больше времени, и нарушения дыхания прогрессируют.

Только понимание конкретной причины у конкретного пациента позволяет подобрать адекватную форму терапии.

Диагностика нарушений дыхания при БАС в «Медицине сна в Сеченовском Университете»

В нашей клинике для пациентов с боковым амиотрофическим склерозом применяется мультидисциплинарный подход:

Консультация сомнолога и сбор анамнеза. Первичный осмотр, анализ жалоб на утомляемость и ночные пробуждения, оценка неврологического статуса.
Полисомнография. Позволяет дифференцировать центральные и обструктивные события, оценить гиповентиляцию и ее связь с фазами сна.
Респираторная полиграфия (КРМ). Упрощенный домашний вариант исследования, регистрирующий поток воздуха, дыхательные усилия и сатурацию.

Лечение и коррекция нарушений дыхания во сне при БАС в «Медицине сна в Сеченовском Университете»

Для больных БАС доступны следующие методы терапии для улучшения дыхания:

Золотой стандарт при боковом амиотрофическом склерозе. Специальный аппарат подает воздух через плотно прилегающую маску (носовую, лицевую или ротоносовую). Это разгружает ослабленные мышцы, расправляет легкие и выводит углекислый газ.

Неинвазивная вентиляция легких (НИВЛ).

Чистый кислород без поддержки вентиляции противопоказан при БАС, так как он угнетает дыхательный центр и усугубляет гиперкапнию. Однако в сочетании с НИВЛ, при наличии гипоксии или пневмонии его применение оправдано.

Кислородная терапия (при необходимости).

Сон с приподнятым изголовьем кровати (30-45°) снижает нагрузку на диафрагму со стороны органов брюшной полости и улучшает дренирование дыхательных путей.

Позиционные методы.

Мы помогаем скорректировать дыхание во сне, что придает больше жизненных сил пациентам и дает им возможность высыпаться.

Профилактика дыхательных осложнений у пациентов с БАС

Профилактика дыхательных осложнений позволяет сохранить независимость дольше:

1. Раннее начало НИВЛ.

При снижении ФЖЕЛ ниже 65-80% от должного, а также при появлении ночных симптомов гиповентиляции (головные боли, сонливость).

2. Контроль сатурации.

Использование домашнего пульсоксиметра для оценки уровня кислорода после сна или при плохом самочувствии.

3. Позиционный дренаж.

Сон в постели с регулируемым изголовьем

Эти меры не останавливают болезнь, но позволяют избежать госпитализаций и продлить активную жизнь.

Запишитесь на консультацию к врачу-сомнологу Медицины сна Центерадзе С.Л. и получите ответы на самые важные вопросы о сне и дыхании.

Часто задаваемые вопросы

На распространенные вопросы наших пациентов отвечает врач центра «Медицина сна в Сеченовском Университете» Центерадзе Серго Леванович.

Всегда ли при БАС возникают проблемы с дыханием во сне?

Да, в подавляющем большинстве случаев. Даже если днем пациент чувствует себя хорошо, ночная гиповентиляция появляется на ранних стадиях из-за слабости диафрагмы в фазе быстрого сна.

Сколько времени можно прожить с поддержкой дыхания?

При своевременном начале НИВЛ продолжительность жизни увеличивается в среднем на 6-13 месяцев, а в некоторых случаях (при медленном прогрессировании) — на 3-5 лет. Улучшается и качество бодрствования.

Можно ли обойтись без СИПАП‑аппарата?

При БАС стандартный СИПАП (CPAP), дающий постоянное давление, неэффективен и даже может навредить. Лечение проводится с помощью специальных двухуровневых аппаратов для НИВЛ (БиПАП или другие аппараты для дыхательной поддержки), которые помогают мышцам совершать вдох и выдох.

Как понять, что состояние ухудшается?

Обратите внимание на резкое снижение веса, появление сильной дневной сонливости (засыпание во время еды или разговора), учащение остановок дыхания по ночам, а также спутанность сознания — это признаки прогрессирующей гиперкапнии.